腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
高水平对外开放为世界提供新机遇******
作者:赵瑾(中国社会科学院习近平新时代中国特色社会主义思想研究中心研究员、中国社会科学院财经战略研究院研究员)
开放是人类文明进步的重要动力,是世界繁荣发展的必由之路。习近平主席在第五届中国国际进口博览会开幕式上强调:“我们要以开放纾发展之困、以开放汇合作之力、以开放聚创新之势、以开放谋共享之福,推动经济全球化不断向前,增强各国发展动能,让发展成果更多更公平惠及各国人民。”
党的十八大以来,在以习近平同志为核心的党中央坚强领导下,我国顺应经济全球化大势,坚定不移推进高水平对外开放,积极融入世界经济,对外开放取得了一系列突破性进展和标志性成果。外贸发展成就斐然,引进外资和对外投资发展成果显著,全方位对外开放格局加快形成,自由贸易试验区和自由贸易港建设稳步推进,全球经济合作网络持续拓展。面对世界百年未有之大变局加速演进、世界经济复苏动力不足等态势,中国正在不断以自身新发展为世界提供新机遇,推动建设开放型世界经济。
第一,实行更加积极主动的对外开放,为世界提供中国大市场机遇。
对外开放是我国的基本国策,超大规模市场是我国的显著优势。党的十八大以来,我们实行更加积极主动的开放战略,构建面向全球的高标准自由贸易区网络,加快推进自由贸易试验区、海南自由贸易港建设,共建“一带一路”成为深受欢迎的国际公共产品和国际合作平台。截至目前,我国已与26个国家和地区相继签署了19个自贸协定,推动《区域全面经济伙伴关系协定》(RCEP)生效实施。扩大优质产品进口,举办世界上第一个以进口为主题的国家级展会,进博会成为促进世界各国创新合作的重要平台。不久前闭幕的第五届中国国际进口博览会上,145个国家、地区和国际组织参展;284家世界500强和行业龙头企业参展;意向成交金额735.2亿美元,比上届增长3.9%。进博会已经成为中国构建新发展格局的窗口、推动高水平开放的平台、全球共享的国际公共产品。
面向未来,我们将坚持以人民为中心,继续提高人民生活水平,使中等收入群体在未来15年超过8亿,推动超大规模市场不断发展,以国内大循环吸引全球资源要素,增强国内国际两个市场两种资源联动效应,提升贸易投资合作质量和水平。可以说,“中国大市场”正在成为“世界大机遇”。
第二,促进深层次改革的制度型开放,为世界提供中国制度型开放机遇。
稳步扩大规则、规制、管理、标准等制度型开放,是我国进一步推进高水平对外开放的重要方向。党的十八大以来,我国大幅度放宽市场准入,不断推动制度型开放。2013年以来,我国已设立21个自由贸易试验区和1个自由贸易港,覆盖东中西部和东北地区,形成了一大批可复制可推广的制度创新成果,例如,外商投资负面清单、国际贸易“单一窗口”、“证照分离”等。我国已成为140多个国家和地区的主要贸易伙伴,货物贸易总额居世界第一,吸引外资和对外投资居世界前列,形成更大范围、更宽领域、更深层次对外开放格局。
面向未来,锚定“更高水平开放型经济新体制基本形成”这个目标,我国将对标高标准国际经贸规则,合理缩减外资准入负面清单,依法保护外商投资权益,营造市场化、法治化、国际化一流营商环境;实施好新版《鼓励外商投资产业目录》,引导外资更多投向先进制造、现代服务、高新技术、绿色低碳、数字经济等领域和中西部地区;深化国家服务业扩大开放综合示范区建设,健全跨境服务贸易负面清单管理制度,建设国家服务贸易创新发展示范区;建立数据资源产权、交易流通、跨境传输、安全保护等基础制度和标准规范。从商品和要素流动型开放转向规则、规制、管理、标准等制度型开放,这将为世界提供中国制度型开放机遇。
第三,奉行互利共赢的开放战略,为世界提供深化国际合作机遇。
党的十八大以来,我国积极参与联合国、二十国集团、世界贸易组织、亚太经济合作组织、上海合作组织等机制合作,加强与世界各国的经贸联系。共建“一带一路”走深走实。我国积极发展与“一带一路”沿线国家的经济合作伙伴关系,共同打造政治互信、经济融合、文化包容的利益共同体、责任共同体和命运共同体。截至2021年末,我国已与170多个国家和国际组织签署了200多份共建“一带一路”合作文件,共建“一带一路”成为深受欢迎的国际公共产品和国际合作平台。党的二十大报告提出,“中国坚持经济全球化正确方向,推动贸易和投资自由化便利化,推进双边、区域和多边合作,促进国际宏观经济政策协调,共同营造有利于发展的国际环境,共同培育全球发展新动能”“中国愿加大对全球发展合作的资源投入,致力于缩小南北差距,坚定支持和帮助广大发展中国家加快发展”。
面向未来,我们将全面深入参与世界贸易组织改革谈判,积极推进加入《全面与进步跨太平洋伙伴关系协定》和《数字经济伙伴关系协定》,扩大面向全球的高标准自由贸易区网络,坚定支持和帮助广大发展中国家加快发展。这些都将进一步推动贸易和投资自由化便利化,促进国际宏观经济政策协调,以推动各国各方共享深化国际合作机遇,共同培育全球发展新动能。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)